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Saúde Cuidados

O time de cuidado por trás de um tratamento das mucopolissacaridoses

Mucopolissacaridose requer tratamento multidisciplinar diante de suas manifestações clínicas

03/06/2021 10h37
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Por: Adrovando Claro Fonte: Lucas Cruz
 O time de cuidado por trás de um tratamento das mucopolissacaridoses

As mucopolissacaridoses, ou MPS, são um grupo de doenças metabólicas que atingem cerca de 1 a cada 22.500 nascidos vivos no mundo{1}. Apesar do nome difícil, a doença pode ser explicada pela má digestão de um tipo de açúcar, chamado mucopolissacarídeo, devido a incapacidade do organismo produzir as enzimas responsáveis por essa absorção, o que afeta diretamente o funcionamento de todos os órgãos. No entanto, por conta das diversas manifestações clínicas, o paciente necessita do cuidado integral e interdisciplinar para que os sinais possam ser reconhecidos e tratados de forma correta para que tenham mais saúde e qualidade de vida ao paciente{2}. 

A jornada do paciente deve ser conduzida pelo médico geneticista e envolve uma série de outros profissionais, como: pediatra, pneumologista, cardiologista, otorrinolaringologista, oftalmologista, ortopedista, neurologista, fisioterapeuta, dentista, fonoaudiólogo e psicólogo. Recomenda-se também que, se possível, o paciente receba o auxílio de um centro de atendimento a doenças genéticas{3}. Assim, o trabalho desenvolvido em equipe torna-se integral e humanizado. 

Esse time de especialistas atenta para algumas características frequentes, que afetam o crescimento e desenvolvimento considerado normal nos primeiros anos, sendo interrompido em torno de seis a oito anos de idade, podendo haver maior comprometimento devido às anormalidades físicas como, a baixa estatura{4}. Além disso, é comum a presença de sintomas oculares, como as opacificação da córnea{5}, alterações orais como o crescimento anormal da língua e aumento gengival{6}, problemas auditivos como infecção de repetição{7} e, no sistema cardiovascular, as alterações mais comuns são a hipertensão arterial sistêmica e pulmonar e estreitamento arterial global{8}. Pessoas com MPS podem apresentar também alterações neurológicas como a hidrocefalia, mielopatia por compressão, atrofia cerebral, lesão na substância branca, ventriculomegalia, alteração do sistema nervoso autônomo entre outras. 

Diante das manifestações clínicas relacionadas à doença, é importante o acompanhamento multidisciplinar, para prevenir e diagnosticar precocemente as complicações, que podem ser tratadas, melhorando a qualidade de vida do paciente e oferecendo apoio à família. Segundo o pediatra especialista Dr. Marcelo Kerstenetzky, além da escola e a família, o hospital se torna um ponto importante da rede social do paciente, isto é, um espaço de sociabilidade. De fato, todos desempenham papéis importantes, mas, ainda assim, a criança é o ator de sua própria socialização. 

‘’Esse cuidado integral, unido à medicação adequada, faz com que os pacientes tenham mais saúde e qualidade de vida. É por conta disso que o diagnóstico precoce, preciso e assertivo da doença é fundamental. É por isso que a criação de campanhas de conscientização é essencial, uma vez que levam informação de qualidade para diversas famílias que, por vezes, não sabem o que estão enfrentando’’ conta o pediatra. 

Um exemplo é a ação #PersigaosSinais, que faz parte de um esforço global para o Dia Internacional da Conscientização sobre as mucopolissacaridoses, lembrado no dia 15 de maio, e uma parceria entre as farmacêuticas BioMarin, Sanofi Genzyme e Ultragenyx. 

A campanha é uma forma de unir pacientes, famílias, médicos, enfermeiros, profissionais de saúde, associações de pacientes, e laboratórios em uma única campanha para poder ajudar a aumentar o conhecimento sobre as MPS e seu diagnóstico para que rara seja apenas a doença, mas não o conhecimento sobre ela. 

Para saber mais sobre a campanha, acesse @mpsday no instagram e facebook, compartilhe os sinais e use a hashtag #PersigaOsSinas #MPSDAY 

https://www.mpsday.la/ 

Referências 

Meikle PJ, Hopwood JJ, Clague AE, Carey WF. Prevalence of lysosomal storage disorders. JAMA. 1999. Jan 20.;281(3);249-54. Doi: 10.1001/jama.281.3.249. PMID: 9918480. 

https://www.afagbrasil.org.br/wp-content/uploads/2014/03/Mucopolissacaridose.pdf 

https://mpsday.la/diagnostico-trat/ 

https://www.scielo.br/pdf/rlae/v15n4/v15n4a06 

https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S0004-27492011000600010&lng=en&nrm=iso 

https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300012 

https://www.scielo.br/pdf/aio/v15n2/a13v15n2.pdf 

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15779852/ 

 

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